发生镰刀性红细胞贫血病的生化机制是什么?

问题描述:

发生镰刀性红细胞贫血病的生化机制是什么?

正常的红细胞是圆盘状,而镰刀状红细胞狭长,携氧能力差,且易碎容易堵塞血管,因此预后都比较差.
人体的血红蛋白分子是有2条141个氨基酸按一定顺序排列的a链和2条146个氨基酸按一定顺序排列的B链组成,镰刀状红细胞和正常红细胞的差异仅仅是在B链上一个氨基酸的差异,即在B链上第六位氨基酸由缬氨酸取代了正常本该是谷氨酸的位子.这种错误是由于基因密码的错误造成的:该位子的碱基序列本应是CTT,结果变成了CAT,在基因转录到RNA时,密码由GAA变成了密码GUA,也就是B链上第六个氨基酸由谷氨酸变成了缬氨酸,这就是镰刀状红细胞形成的病因.